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Geheimnis um das mutierte Prion-Gen gelöst

Wieso die veränderten Prionen-Gene für unser Gehirn gefährlich sind, war den Medizinern lange ein Rätsel, jenes nun durch einen Professor für Neuropathologie und seinem Forschungsteam gelöst wurde.

Prionen kommen in der Membran der Hirnzellen vor, aber auch sonst sind sie so gut wie in jedem Organismus ansässig und sorgen für die Aufrechterhaltung der Funktion der Nervenzellen.
Sind sie allerdings in ihrer Form verändert, wird aus ihnen ein infektiöser Erreger, der für den Rinderwahnsinn, aber auch für die Creutzfeld-Jakob-Erkrankung verantwortlich ist. Wieso das Prion-Protein diese toxische Wirkung entwickelt und den Zelltod auslöst, konnte bis dato nicht geklärt werden.
Ein Forscherteam der Universität Zürich und des Universitätsspitals Zürich haben sich mehrere Jahre mit diesem Problem beschäftigt und konnten nun feststellen, dass der lange und unstrukturierte Schweif des Prion-Proteins die tödliche Wirkung auf die Hirnzellen ausübt, sobald das Gen, bestehend aus genanntem Schweif und einer globulären Domäne, verformt ist.
Schuld an dieser Funktion ist ein Schalter, auf der Oberfläche des Gens, der die Toxizität steuert. Durch den Kontakt mit einem anderen Molekül, beispielsweise einem Antikörper, wird dieser aktiviert und löst den Zelltod aus.

Veröffentlicht wurde die detaillierte Studie in der „Nature“.